La Epidemia de Encefalitis Letárgica (1917-1928)

   Entre 1917 y 1928 alrededor de un millón de personas en diferentes países se vieron afectadas de una forma atípica de Encefalitis que, por sus consecuencias, pasó a conocerse como letárgica. Quienes sobrevivieron quedaron en un estado comatoso del que algunos salieron recién a finales de la década de 1960. Una patología que hasta la actualidad genera debates sobre su etiopatogenia.

   A principios del siglo XX se registró en Viena el primer brote de una extraña enfermedad. El neurólogo y aeronáutico rumano-griego Constantín von Economo (1876-1931) fue el primero en describir sus síntomas por lo que se la suele conocer como Enfermedad de von Economo. En un número de 1917 del Seminario Clínico Vienes escribía que “desde Navidad, hemos tenido la oportunidad de observar una serie de casos en la clínica de psiquiatría que no satisfacen los criterios de nuestros diagnósticos habituales. A pesar de ello, éstos muestran una similitud en la forma de inicio y su sintomatología que nos fuerzan a agruparlos en una sola entidad clínica”¹.

   Se trataba de una inflamación aguda de la materia gris del Sistema Nervioso Central que causó varios síntomas que podían variar según el paciente, pero que por lo general incluían somnolencia-oftalmopléjica, malestar general, parálisis de los nervios craneales, de las extremidades y de los músculos oculares, movimientos involuntarios, movimientos anormales en los ojos, parkinsonismo, debilidad en la parte superior del cuerpo, insomnio o inversión de los patrones de sueño, rigidez de los músculos, y trastornos conductuales que incluían la psicosis².

   Paralelamente, en Francia, Jean-René Cruchet (1875-1959) describió un cuadro que podría haber correspondido a la misma enfermedad, pero clínicamente más pobre que la del neurólogo de Viena. Hubo también descripciones de cuadros similares en Australia (1917), Francia (1918) e Italia (1919). En Alemania fue descrita de muchas formas distintas en 1918: como una forma de delirio-corea en Kiel, como una forma parkinsoniana en Hamburgo y una forma tabeiforme en Múnich.

   En la Antigua Grecia, Hipócrates describió una enfermedad llamada lethargus con los siguientes síntomas: fiebre, temblor, gran debilidad física con conservación de la inteligencia, que afecta a individuos mayores de 25 años, sobre todo en épocas frías, y que podía generar la muerte por pulmonías terminales. En el siglo XVII, Johan Gunter Albrecht (1676-1745) describió una fiebre letárgica, y en 1712, Rudolf Jacob Camerarius (1665-1721) describió la enfermedad del sueño (Schlafkrankheit) en Tubingen (sur de Alemania). En 1846, Littre volvió a describir una enfermedad del sueño y en 1890 apareció de manera epidémica en Francia y luego en Italia donde se la describió como ‘nona’. Hubo también descripciones del mismo cuadro en Alemania realizadas por el famoso neurólogo Carl Wernicke (1848-1905) en 1881. Entre 1813 y 1899 hubo descripciones de casos similares en Chile³.

   La enfermedad, por lo general, comenzaba de forma brusca, con fiebres, escalofríos y cefaleas. A continuación el paciente caía en una somnolencia-oftalmopléjica, una especie de sueño profundo del cual sí podía ser despertado en un principio. Pero si la somnolencia duraba una o dos semanas, empeoraba y resultaba en un coma que conducía a la muerte. En algunos casos todo el proceso ocurría mucho más rápido, como sucedió con una niña que iba caminando a su casa de regreso de un concierto cuando se le paralizó parte del cuerpo. En media hora estaba dormida y murió 12 días después⁴.

   Por lo general el paciente respiraba en forma pausada, lenta y profunda, pareciendo más una persona dormida que en estado de coma. Los exámenes físicos mostraban anisocoria (diferencia en el tamaño de las pupilas), debilidad de los reflejos osteotendinosos y cierto grado de rigidez de la nuca. A partir de aquí el paciente comenzaba a salir de su letargo y recuperar la consciencia. Sin embargo, en la variedad epidémica se observaba lo opuesto: agitación, locuacidad, trastornos del lenguaje, movimientos coreicos, temblores o dolores neurálgicos. Esta forma parecía más pródiga en la producción de secuelas⁵.

   Entre 1917 y 1920 la enfermedad se difundió por toda Europa y coincidió con los años de la Primera Guerra Mundial (1914-1918) y la epidemia de Gripe Española (1918-1920). Se cree que la movilización las tropas por el conflicto bélico favoreció que esta enfermedad se volviera epidémica y alcanzara a todo el mundo. Para 1919 ya se habían registrado casos en Norteamérica, Centroamérica y la India.

   El tratamiento que se aplicó en esa época consistía simplemente en la estabilización del paciente y su soporte nutricional a la espera de su recuperación, ya que era poco lo que se sabía de la misma. Se ignoraba incluso cuál era su etiopatogenia.

   Para 1927 se calcula que el número de muertos había llegado a un millón de personas y otras tantas quedaron en un coma que duraría muchos años, incluso hasta su muerte. Entre 1926-1928 la enfermedad comenzó a desaparecer, como había sucedido en los siglos anteriores. Desde entonces solo se han registrado casos esporádicos.

   En 1931 von Economo publicó el libro Encefalitis letárgica: sus secuelas y tratamiento, en donde compilaba sus investigaciones iniciadas en 1917. En España, los médicos militares Muñiz y Jurado también realizaron investigaciones desde su base en Melilla (África)⁶. En Chile se publicaron entre 1919 y 1940 tesis de licenciatura y artículos en revistas científicas a cargo de los doctores Lea-Plaza, Fontecilla, Tello, Iturra y Cienfuegos, con descripciones de pacientes y cuadros clínicos⁷.

   Hacia 1969 el neurólogo y escritor inglés Oliver Sacks (1933-2015) –famoso por sus relatos novelados de pacientes-, probó la droga L-Dopa o Levodopa, que se utiliza para el tratamiento del Parkinson, en pacientes comatosos que sufrieron Encefalitis Letárgica hacía 30 o 40 años y que permanecían internados en el Beth Abraham Hospital (hoy Beth Abraham Health Service) del Distrito del Bronx (New York). Muchos de ellos pudieron salir de ese estado, caminar, cantar e incluso bailar Charleston –música popular en la época en que cayeron en coma-.

   En una entrevista, Sacks contaría que “era como revivir a los muertos”: “Cuando despertó en 1969 –refiriéndose a una paciente-, hablaba constantemente de 1926 y eventos de la época. Me dijo «Sé que es 1969, pero se siente como 1926. Sé que tengo 64 años, pero me siento de 21. He sido una espectadora por los últimos 43 años» (...) No pensaba que ocurriría este tipo de resurrección en el verano de 1969, y definitivamente no anticipé lo severo de lo que podría venir a continuación”⁸.

   Al poco tiempo comenzaron los efectos secundarios: tics, nauseas, ecolalias. Ante esto muchos pacientes decidieron dejar de tomar la droga y en otros no hizo efecto. Uno de estos casos fue contado por Sacks⁹ en su ensayo novelado Despertares (Awakness, 1973) que fue llevado al cine en 1990 por Penny Marsall y con Robin William como el doctor Sacks y Robert de Niro como el paciente.

   Hasta el día de hoy se debate el origen de esta enfermedad. La inexistencia de un agente probado llevó a que se realizaran numerosas hipótesis. Dado que se desató al mismo tiempo que la Gripe Española, se pensó que podía ser causada por el virus de la influenza. Von Economo y Weissman sostuvieron que podía ser una infección por diplococos. Otros señalaron como responsable al virus de la poliomielitis. Entre 1998 y 2002 se estudiaron 20 casos de pacientes con síntomas similares a los ocurridos durante la epidemia de 1917-1928 y se encontró una hiperintensidad en la estructura del tálamo y de las sustancias grises subcorticales que se habrían dado a posterior de una infección por estreptococos. Dado que los pacientes mejoraron con inmunosupresores, la teoría infecciosa de von Economo parece encontrar confirmación. Además explicaría su relación con la gripe española: la debilidad operada por el virus de la gripe facilitó la posterior infección bacteriana¹⁰.

   Otras teorías apuntan al origen autoinmune, aunque también se relacionan con la gripe española y otras enfermedades de la postguerra: la respuesta desproporcionada del organismo para defenderse de la infección terminó provocando más daño que la misma enfermedad¹¹.

   Hoy se considera a la Encefalitis Letárgica una Enfermedad Poco Frecuente (EPF). Sin embargo las proporciones pandémicas que alcanzó en las primeras décadas del siglo XX es un recordatorio de lo mucho que aún nos queda por investigar sobre la prevención y tratamiento de patologías, y la necesidad de invertir en ciencia, salud y educación para evitar que se repitan.

Bibliografía:

1 Citado por Venegas Francke, P; “La encefalitis letárgica, una enfermedad en los albores de la neurología”, Revista de Neurología, Nº 62, vol. 02, enero 2019.

2 Ecured, https://www.ecured.cu/Encefalitis_let%C3%A1rgica, artículo: “Encefalitis letárgica“, y Diaz, Romina; “La enfermedad que paralizó a más de un millón de personas a inicios del siglo XX“, El Definido, https://www.eldefinido.cl/actualidad, 26 de noviembre de 2018.

3 Venegas Francke, P; “La encefalitis letárgica...”, op. cit.

4 Diaz, Romina; “La enfermedad que paralizó...“, op. cit.

5 Ecured, https://www.ecured.cu/Encefalitis_let%C3%A1rgica, artículo: “Encefalitis letárgica“.

6 Wikipedia,www.wikipedia.es, artículo “Encefalitis letárgica”.

7 Venegas Francke, P; “La encefalitis letárgica...”, op. cit.

8 La entrevista se puede consultar en: https://youtu.be/QNum0dTYalk.

9 Sacks, Oliver; Despertares, Madrid, Anagrama, 2010.

10 Venegas Francke, P; “La encefalitis letárgica...”, op. cit.

11 Liceaga, Ambrosio; “La encefalitis letárgica”, Ciencia de Bolsillo, https://cienciadebolsillo.com/biologia-humanos-y-naturaleza/encefalitis-letargica-enfermedades-raras-parkinson/gmx-niv44-con155.htm, 4 de agosto de 2008.

Una versión resumida de este artículo fue publicado en Boletín de la Revista de Historia, www.revistadehistoria.es, del 29 de mayo de 2020. Una versión completa se publicó posteriormente en el periódico La Quinta Pata, www.la5pata.net, del 17 de mayo de 2020.